吸血鬼病是什么,究竟是怎么一回事?(3)

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不仅美剧《吸血鬼日记》，连中国电视剧《半妖倾城》都讲诉了昼伏夜出、喝人血的吸血鬼，那么吸血鬼在现实中真的存在吗？
事实上，在现实生活中，吸血鬼的原型就是那些卟啉病人。

卟啉病的起源
乔治三世（George III of the United Kingdom）是最久富盛名的卟啉病患者。1966年，英国病理学家麦卡尔平（imacalpile）和亨特（rhunter）发表在《英国医学杂志》的文章称，他们在查阅了这位国王的御医写下的40册医疗记录后，对其中关于红紫色尿液的叙述让他们确认了这位国王的真正死因。将这一疾病的命名为卟啉病，也就是血紫色症（porphyrin源于希腊文，意思是“紫色”）。
卟啉病常见吗？
卟啉病是罕见病，不同类型的卟啉病发病率不一，成人中以迟发性皮肤卟啉病（PCT）、急性间歇性卟啉病（AIP）和红细胞生成性原卟啉病（EPP）最常见。症状性PCT患病率为40/百万（美国）。欧洲AIP患病率约5.4/百万，症状性AIP年发病率约0.13/百万，症状性AIP、变异型卟啉病（VP）、遗传性粪卟啉症（HCP）的发病率比例为1.00∶0.62∶0.15。EPP患病率为5.0/百万（英国）~13.3/百万（荷兰）。中国暂无流行病学资料。
为什么会得卟啉病？
在人类中，卟啉是血红素的主要前体，血红素是血红蛋白，肌红蛋白，过氧化氢酶，过氧化物酶和P450肝细胞色素的重要组成部分。身体需要卟啉来产生血红素，血红素用于携带血液中的氧气。卟啉病（Porphyria）是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体[如δ-氨基乙酰丙酸（delta-aminolevulinic acid，δ-ALA）和卟胆原（porphobilinogen，PBG）]浓度异常升高，并在组织中蓄积，造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病。